Barn som föds med hjärtfel
Medfödda hjärtfel är den vanligaste orsaken till hjärtsjukdomar hos barn.Medfödda hjärtfel
Medfödda hjärtfel existerar en samlingsnamn till olika medfödda defekter inom hjärtat samt dem stora blodkärlen mot samt ifrån hjärtat. inom landet föds idag ca 2 000 ungar per tid tillsammans hjärtfel.[1] detta finns uträkningar såsom visar vid cirka 1 000 alternativt ett andel från barnen likt föds.
Faktaskillnaderna beror vid vad man beräknar såsom medfött hjärtsjukdom. inom världen existerar förekomsten ca 9 per 1000 födda barn.[2]
Det finns en stort spektrum från medfödda hjärtsjukdom, ifrån enkla defekter mot ett många komplex anatomisk avvikelse. allmänt inom västvärlden reducerar prevalensen från komplicerade hjärtsjukdom, många beroende vid den utvecklade fetala diagnostik liksom idag finns.
för att redan inom fosterstadiet erhålla vetskap ifall en komplicerat hjärtsjukdom, utför även för att man kunna optimera den neonatala vården efter detta specifika nödvändigheten, ifall valet existerar för att gå vidare graviditeten.[1] detta finns idag flera olika hjärtsjukdom beskrivna, samt dessa kunna även inträffa tillsammans inom olika kombinationer.
Flertalet patienter diagnosticeras inom barndomen, dock en antal diagnosticeras ursprunglig inom myndig ålder.
Medfödda hjärtsjukdom existerar en samlingsnamn på grund av olika medfödda defekter inom hjärtat samt dem stora blodkärlen mot samt ifrån hjärtat.detta finns hos vissa typer från hjärtsjukdom ett könsberoende dominans, var exempelvis en hål mellan skiljeväggarna vid förmaksnivå (ASD) samt ihållande ducuts arteriosus (Pda) besitter högre prelatens hos kvinnor, medan aortaklaff-stenos samt aortakoarktation dominerar hos män. Extrakardiella manifestationer existerar vanligt hos små människor tillsammans avancerade hjärtsjukdom samt förekommer hos ca 25%.
Genetiska avvikelser samt syndrom existerar mer frekvent förekommande hos dessa.[3]
Etiologi
[redigera | redigera wikitext]Ett kongenital hjärtsjukdom orsakas från enstaka avvikande embryonal tillväxt, samt detta finns flera faktorer såsom idag förmå påverka detta såväl genetiska likt miljömässiga faktorer samt ett kombination från dess.
modell vid miljöpåverkan existerar Rubella (röda hund) hos modern, intag från Thalidomid alternativt Lithium beneath graviditet.[3]
Omhändertagande
[redigera | redigera wikitext]Majoriteten från samtliga tillsammans medfödda hjärtsjukdom kommer någon gång inom existensen behöva genomgå enstaka operation.
dem allra flesta opereras redan inom barndomen. inom ljus överlever drygt 90% mot myndig ålder.
I landet föds 750–1000 små människor tillsammans medfödda hjärtsjukdom varenda år.Detta existerar bland annat pga utvecklingen från kirurgiska tekniker, operationsmetoder samt övrig teknologi såsom skett detta senare 30-40 år. Även detta förändrade strukturella omhändertagandet efter samt kring kirurgin samt för att man idag anser för att majoriteten från patienterna existerar korrigerade samt ej botade, äger bidragit.
Flertalet ungar liksom korrigeras inom barndomen kommer behöva en livslångt vård inom vården till för att förhindra samt upptäcka försämring inom tidsperiod. Ansvaret går således ovan ifrån doktor inom barnkardiologi mot särskilt inriktade kardiologer.
Varje kalenderår föds 1000 små människor inom land tillsammans hjärtfel.Gruppen vuxna tillsammans medfött hjärtsjukdom kallades fram mot relativt nyligen GUCH (Grown up congenital heart disease) dock enstaka färsk benämning, Adult congenital heart disease (ACHD) äger införts samt försöker implementeras på grund av för att erhålla enstaka internationell samstämmighet. Vuxna tillsammans med medfött hjärtsjukdom existerar idag ett något som ökar i storlek eller antal samling samt detta finns idag ca 40 000 vuxna tillsammans med medfött hjärtsjukdom samt ungefär 30 000 barn.[1][2]
Klassificering samt symtom
[redigera | redigera wikitext]Enligt Europeiska riktlinjer ifrån 2020 delas medfödda hjärtsjukdom in efter komplexitet inom mild, moderat samt tydlig komplexitet.
en modell vid enstaka mild defekt är kapabel existera en enstaka hål inom skiljeväggen mellan hjärtats förmak (ASD) alternativt dess kammare (VSD). en modell vid enstaka tydlig komplex defekt existerar en cyantoiskt hjärtsjukdom. [2] Cyanotiska alternativt icke cyanotiska hjärtsjukdom existerar ett ytterligare vedertagen uppdelning.
nära en cyanotiskt hjärtsjukdom blandas syrerikt samt syrefattigt blod inom hjärtat vilket utför för att blodet såsom når kroppens övriga kroppsdel ej existerar fullständigt syresatt. detta finns även andra uppdelningar.
Variationen från medfödda hjärtsjukdom samt därmed dess varierande hemodynamiska effekt vid cirkulationen, fullfölja för att detta symtomatiska spannet existerar många brett.
enstaka mild defekt behöver ej ge symtom förrän inom myndig ålder, emedan en komplicerat medfött hjärtsjukdom förmå artikel inom behov från livräddande ingrepp direkt nära födelsen.
Diagnostik
[redigera | redigera wikitext]På dagens rutinultraljud liksom inom land sker kring v 18, kunna misstanken ifall ett defekt inom hjärtat uppstå.
Vissa ungar föds tillsammans med flera hjärtfel.angående sålunda existerar fallet kunna vidare diagnostik ske via sofistikerad fetal ekokardiografisk rapport. Idag finns även ett allt mer utvecklad fetal genetisk diagnostik, var foster DNA förmå extraheras ifrån modens blod via en blodprov på grund av för att diagnosticera vissa kromosomavvikelser, en därför kallat NIPT-test( Non Invasive Prenatal Testing)[4] enstaka sektion hjärtsjukdom uppmärksammas inom samband tillsammans med läkarundersökning, då inom form eller gestalt från en blåsljud vid hjärtat.
inom undantagsfall är kapabel en medfött hjärtsjukdom diagnosticeras inom myndig ålder inom samband tillsammans med utredning vid bas från ytterligare sjukdom.
Habilitering
[redigera | redigera wikitext]Då flera ungar tillsammans med mer komplexa hjärtsjukdom förmå räddas mot överlevnad finns idag en ökat behov från habilitering.
Barn liksom äger medfödda hjärtsjukdom samt får hjärtsvikt behandlas vanligen tillsammans med vätskedrivande läkemedel likt avlastar hjärtat, sålunda kallad diuretika.Omhändertagandet från hjärtsjuka ungar samt deras familjer ligger efter jämfört tillsammans omhändertagandet från ungar samt ungdomar inom andra sjukdomsgrupper. flera små människor dock även ett sektion vuxna tillsammans medfött hjärtsjukdom, existerar utöver specialistkardiologi inom behov från andra insatser därför liksom modell rehabiliterare, näringsexpert, arbets-/lekterapeut, specialistsjuksköterska, specialisttandläkare, logoped, kurator, mentalvårdare alternativt andra specialistläkare.
till flera kommer detta medfödda hjärtfelet för att påverka flera stora omröstning inom existensen sålunda liksom arbete, familjebildning alternativt kroppslig aktivitet.[5]
Det finns idag begränsad evidens angående uppföljningen från patienter tillsammans med framförallt en komplext medfött hjärtsjukdom.
detta saknas idag bedömning specifika uppföljningsprogram samt rekommendationerna existerar oftast baserade vid experters åsikter.[2] Förhoppningen existerar för att forskningen framgent kommer för att ge oss förbättrad evidens kring omhändertagandet från denna viktiga något som ökar i storlek eller antal population.
Referenser
[redigera | redigera wikitext]- ^ [abc] ”Årsrapport Swedcon 2020”. https://www.ucr.uu.se/swedcon/arsrapporter/arsrapport-swedcon-2020/download.
- ^ [abcd] Baumgartner, Helmut; dem Backer, Julie; Babu-Narayan, Sonya V.; Budts, Werner; Chessa, Massimo; Diller, Gerhard-Paul; Lung, Bernard; Kluin, Jolanda; et al. (2021-02-11). ”2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease”. European Heart Journal 42 (6): sid. 563–645.
doi:10.1093/eurheartj/ehaa554. ISSN1522-9645. PMID 32860028. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32860028.
- ^ [ab] Braunwald's heart disease : a textbook of cardiovascular medicine. Eugene Braunwald, Robert O. Bonow (9th ed). Philadelphia: Saunders. 2012. sid. 1411-1467. ISBN 978-1-4377-0398-6. OCLC671465395.
https://www.worldcat.org/oclc/671465395
- ^”1177/NIPT-test”.De vanligaste hjärtsjukdomarna hos unge samt ungdomar existerar dem medfödda hjärtfelen.
https://www.1177.se/Sormland/barn--gravid/graviditet/undersokningar-under-graviditeten/nipt--blodprov-som-kan-visa-kromosomavvikelser/.
- ^ Medfödda hjärtsjukdom hos vuxna : samlingsvolym. Mikael Dellborg, Jan Sunnegård, AstraZeneca landet, Elanders Berling). Södertälje: AstraZeneca land. 2005.
ISBN 91-86058-98-3. OCLC185781686. https://www.worldcat.org/oclc/185781686